viernes, 3 de junio de 2011

Un poco de historia.

El Síndrome de Sjögren apareció en la historia de la medicina en 1882 pero lo hizo con otro nombre: enfermedad de Mikulicz. Nos tenemos que remontar al año 1882, a un congreso de medicina celebrado en Heidelberg (Alemania). Allí el Dr. T. Leber presentó tres pacientes con queratitis y sequedad bucal. Algo más tarde, el Dr. J. Von Mikulic-Radecki (médico cirujano) expuso a la sociedad médica de Königsberg (célebre por su cerveza) el caso de una paciente suya de 42 años que presentaba hinchadas las glándulas lacrimales y salivares de ambos lados de la cara. Ahí fue donde recibió su nombre inicial. Poco después se presentó otro caso, esta vez de la mano del Dr W. B. Hadden. Se trataba de una paciente de 65 años que adolecía de los mismos síntomas: sequedad bucal y lacrimal. Fue este médico quien acuñó la palabra "xerostomía" para referirse a la sequedad ocular.

Pasó como medio siglo hasta que un joven médico, Henrik Sjögren, se decidió a estudiar a un grupo de 19 pacientes, todas ellas postmenopáusicas, que presentaban sequedad bucal y ocular. Además, en ese grupo, 13 de ellas padecían de artritis crónica. Cuando publicó su tesis, concluyó que el síndrome era consecuencia de una enfermedad sistémica generalizada. Una década después, un oftalmólogo australiano tradujo su tesis al inglés, lo cual facilitó su difusión y prendió la curiosidad en la sociedad médica. Finalmente se acabó reconociendo como una enfermedad autoinmune e inflamatoria crónica y recibió el nombre con el que actualmente se la conoce.

Durante las décadas de los '50 y '60 se fueron publicando más estudios y se acabó observando que habían dos grupos diferenciados: portadores y no portadores de artritis reumatoide. Esta diferencia quedaba contrastada a nivel clínico por el perfil de anticuerpos y los marcadores genéticos. Por ello se propuso dividir a los pacientes en dos grupos:

1) Síndrome primario cuando la enfermedad está presente sin síntomas de otras enfermedades conectivas

2) Síndrome secundario cuando también están presentes otras enfermedades del tejido conectivo (léase artritis reumatoide, lupues eritematoso sistémico o LES, esclerodermia ...)

Después de décadas de investigación su origen sigue siendo desconocido: ¿un virus? ¿un error genético en el momento de la trancripción genética? ¿Estrés? Sin embargo, sí se han llegado a comprobar algunos datos. Por ejemplo, existen evidencias de que el SS afecta a un 1% de la población mundial, con una distribución homogénea en el planeta. En cuanto al SS secundario, se ha comprobado que el 30% de los pacientes con artritis reumatoide presenta SS, el 20% de los pacientes de esclerodermia y el 10% de pacientes de LES (lupus).

Bien, hasta aquí algo de historia.

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